Bệnh Still ở người lớn là một bệnh viêm hệ thống chưa rõ nguyên nhân. Tuy nhiên theo nhiều chuyên gia, bệnh có thể do tác động của yếu tố nhiễm trùng và di truyền. Về mặt bệnh sinh học, các cytokine viêm, như IL-1, IL-6, IL-18, TNF-α, INF-γ, đóng vai trò quan trọng; chúng hoạt hóa các đại thực bào và tế bào giết tự nhiên (Natural Killer – NK) dẫn đến kích thích tế bào limpho B sản sinh các IgG2a và hoạt hóa đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào.
Bệnh Still ở người lớn có nhiều triệu chứng khác nhau, được chia làm 2 nhóm chính là triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng.
Triệu chứng lâm sàng
Các đặc điểm lâm sàng nổi bật của bệnh Still ở người lớn là sốt cao có đỉnh, đau khớp hoặc viêm khớp, có các ban ở ngoài da. Bệnh có thể xảy ra ở bất cứ lứa tuổi nào tuy nhiên ít gặp ở người cao tuổi.
Sốt
Người bệnh thường sốt cao trên 39oC kéo dài ít nhất 4 giờ. Sốt cao hàng ngày hoặc cách nhật và thường sốt về chiều tối và sáng sớm. Sốt cao không có các biểu hiện của nhiễm trùng. Ngoài ra có thể kèm theo các triệu chứng như: viêm thanh mạc, đau họng, đau cơ, đau khớp. Đa số người bệnh bị sốt sau đó mới xuất hiện triệu chứng đau các khớp. Sốt thường kéo dài trong nhiều tuần liên tục khiến bệnh nhân gầy sút, suy kiệt vì thế dễ bị chẩn đoán nhầm với các bệnh máu ác tính, bệnh nhiễm khuẩn hoặc bệnh hệ thống. triệu chứng thoái hóa xương khớp http://coxuongkhoppcc.com/dau-hieu-thoai-hoa-khop.html
Ban ở da
Ban không cố định, có màu “cá hồi” và thường xuất hiện ở gốc chi, lưng, hiếm khi xuất hiện ở mặt, đầu chi. Người bệnh có thể có cảm giác ngứa nhẹ tại nơi phát ban nên dễ bị nhầm với ban dị ứng thuốc. Các ban thường xuất hiện trong khi sốt cao và mất đi khi hết cơn sốt.
Đau khớp và viêm khớp
60-100% người mắc bệnh Still gặp phải triệu chứng này. Vị trí khớp hay gặp đó là khớp gối, khớp cổ tay, khớp cổ chân, khớp khuỷu tay, khớp vai. Đối với bệnh Still ở người lớn, các khớp viêm không bị biến dạng, bị dính khớp hay bị lệch trục như bệnh viêm khớp dạng thấp. Khớp viêm tiến triển từng đợt kèm theo sốt cao, có thể có tràn dịch khớp gối.
Đau cơ
56-84% người bệnh gặp phải triệu chứng này và thường đi kèm với sốt.
Các triệu chứng khác
Gan to và bất thuờng cấu trúc gan trên tiêu bản sinh thiết gặp ở 50-70% bệnh nhân mắc bệnh Still ở người lớn. Bên cạnh đó người bệnh có thể gặp các triệu chứng viêm thanh mạc (26,4%), viêm màng ngoài tim (23,8%), lách to (43,9%).
Người mắc bệnh Still cũng có thể bị phát ban ở da
Triệu chứng cận lâm sàng
– Tăng tốc độ máu lắng (~95-100%)
– Tăng bạch cầu: Hầu hết người bệnh có bạch cầu máu tăng cao (thường >15.000/mm3), trên 80% là bạch cầu đa nhân trung tính (<2% bênh nhân có giảm bạch cầu).
– Tăng số lượng tiểu cầu
– Thiếu máu trong bệnh lí mạn tính
– Tăng CRP, tăng nồng độ bổ thể, hạ albumin máu
– Tăng ferritin máu (>1000 mg/ml, ~70% bệnh nhân tăng>3000 mg/mL), trong đó glycosylated ferritin thường <20%.
– Rối loạn chức năng gan: Tăng SGOT/SGPT thường gặp (75%), đa phần nhẹ, không đặc hiệu – ANA, RF âm tính ở hầu hết bệnh nhân.
Chẩn đoán phân biệt
Các triệu chứng của bệnh Still ở người lớn không đặc hiệu nên trước khi đưa ra chẩn đoán xác định bệnh cần phải làm các xét nghiệm (kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ds DNA, yếu tố dạng thấp, tủy đồ, cấy máu…) để chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác như: bệnh lý máu (leucose cấp), bệnh tự miễn dịch (lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp đợt tiến triển), viêm khớp phản ứng, nhiễm khuẩn (nhiễm khuẩn huyết),…
Chẩn đoán xác định
Hiện nay có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still người lớn chẳng hạn: tiêu chuẩn của Yamaguchi, tiêu chuẩn Cush, tiêu chuẩn Calabro có độ chính xác lần lượt là 93,5%, 80,6%, và 80,0%. Độ đặc hiệu tương ứng của 3 tiêu chuẩn là 96,2%, 80%, và 60,9% . Mặc dù vậy trên thực hành lâm sàng thường áp dụng tiêu chuẩn Yamaguchi do có độ nhậy và độ đặc hiệu cao nhất.
Nhận xét
Đăng nhận xét